La SLA ou l’atrophie musculaire
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie progressive des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Elle est due à la dégénérescence d’un ensemble précis de cellules nerveuses au niveau du cerveau et de la moelle épinière : les motoneurones. En principe, ceux-ci ont pour fonction de transmettre les ordres de mouvements donnés par le cerveau aux muscles devant effectuer le mouvement commandé.
Avec la perte progressive des motoneurones, les muscles sont de moins en moins sollicités et s’atrophient donc – c’est l’amyotrophie – jusqu’à la paralysie complète du malade. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. L’un des plus célèbres malades reste Stephen Hawking, le physicien qui ne peu plus communiquer que par le biais
On estime qu’une personne sur 20.000 est touchée dans le monde et que chaque année une personne sur 50.000 est diagnostiquée.
L’espérance de vie d’un malade atteint de SLA est de 3 à 5 ans. Mais l’amélioration de la prise en charge permet à 20% de dépasser les 5 ans de survie après le diagnostic. Quelque 10% parviennent même à vivre plus de 10 ans. C’est le cas par exemple d’un des plus célèbres patients atteints de cette maladie : Stephen Hawking, astrophysicien britannique de renom diagnostiqué au milieu des années 1960.
Se renverser un seau d’eau glacée sur la tête, c’est le défi qui circule depuis quelques semaines sur le web. Initié par un américain de 30 ans atteint de sclérose latérale amyotrophique, Pat Quinn, l’Ice Bucket Challenge vise à sensibiliser le public à cette maladie neurodégénérative également appelée maladie de Charcot en France ou maladie de Lou Gehrig outre-Atlantique. Le principe ? Relever le défi du seau d’eau glacée sur la tête en 24 heures, ou faire un don à l’association ALS. Les deux n’étant évidemment pas exclusifs.
André BURLO
